Esclerose Lateral Amiotrófica: Entenda a doença que é progressiva e irreversível

O ator Eric Dane, de 52 anos, famoso por seus papéis nas séries “Grey’s Anatomy” e “Euphoria”, revelou nesta semana que foi diagnosticado com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), uma doença neurodegenerativa grave e progressiva. Conforme explicado pela Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica, a ELA afeta o sistema nervoso e provoca paralisia motora de forma irreversível e altamente limitante, ainda sem cura conhecida.

De acordo com a ALS Association, a doença compromete os neurônios motores localizados no cérebro e na medula espinhal. À medida que essas células são destruídas, os músculos começam a atrofiar, resultando, gradualmente, na perda das funções básicas do corpo, como a fala, a deglutição, a locomoção e, por fim, a respiração.

A ELA foi descrita pela primeira vez em 1869 pelo neurologista francês Jean-Martin Charcot. Desde então, alguns nomes se tornaram símbolos da luta contra a doença, como o físico britânico Stephen Hawking, que conviveu com a condição por décadas até sua morte em 2018. Nos Estados Unidos, a ELA também ficou conhecida como “doença de Lou Gehrig”, em referência ao famoso jogador de beisebol que precisou abandonar a carreira após o diagnóstico. Outras personalidades como o ator David Niven, o músico Charles Mingus, o jogador da NBA George Yardley e o político argentino Esteban Bullrich também enfrentaram a doença.

Estima-se que em 90% dos casos a ELA não tenha origem hereditária nem relação com mutações genéticas específicas. Apenas entre 5% e 10% dos diagnósticos ocorrem em pessoas com histórico familiar da condição. Quando há hereditariedade, os filhos dos pacientes têm 50% de chance de herdar a mutação genética associada. Os casos familiares costumam evoluir mais rapidamente, com expectativa de vida média entre um e dois anos após o início dos sintomas. Já os pacientes com ELA esporádica, que representa a imensa maioria, geralmente são diagnosticados entre os 55 e 75 anos de idade e vivem, em média, de dois a cinco anos após o surgimento dos primeiros sinais da doença.

Dados dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC), nos Estados Unidos, apontam que entre 20 mil e 30 mil pessoas convivem com ELA no país, com cerca de 5 mil novos casos registrados anualmente. O Ministério da Saúde brasileiro também reforça que, apesar da gravidade do quadro, aproximadamente 25% dos pacientes ultrapassam a marca de cinco anos após o diagnóstico.

Sintomas

Os sintomas mais comuns da Esclerose Lateral Amiotrófica costumam surgir de forma gradual, afetando inicialmente os braços, mãos, pernas ou pés. Com o passar do tempo, esses sinais se intensificam e tendem a comprometer os dois lados do corpo. Entre os primeiros indícios da doença, é frequente o aparecimento de fraqueza ou atrofia muscular em algum dos membros, além de espasmos, cãibras e tremores, especialmente nas extremidades, como mãos e pés. A rigidez muscular também pode estar presente, dificultando movimentos que antes eram simples.

 Muitas pessoas relatam perda de coordenação motora, o que torna mais difícil tarefas como escrever ou segurar objetos. Caminhar pode se tornar um desafio, com tropeços frequentes, e a fala também pode ser afetada, tornando-se arrastada ou difícil de compreender. Outro sintoma comum é a dificuldade para engolir, que pode surgir à medida que a doença progride.

Tratamento

O tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) deve ser conduzido por um neurologista, com o objetivo principal de retardar o progresso da doença e minimizar os danos aos neurônios motores. Entre os medicamentos que podem ser prescritos estão o riluzol, o edaravone e a combinação de taurursodiol com fenilbutirato de sódio. Esses fármacos ajudam a preservar as células nervosas e contribuem para uma melhor qualidade de vida.

Dependendo dos sintomas apresentados, outros remédios podem ser incluídos no tratamento. Substâncias como gabapentina, baclofeno e tizanidina, por exemplo, são utilizadas para aliviar a espasticidade muscular. Já atropina e amitriptilina podem ser recomendadas em casos de produção excessiva de saliva. Quando os medicamentos não oferecem o efeito desejado ou causam efeitos adversos, a aplicação de toxina botulínica pode ser uma alternativa para controlar a rigidez muscular e a salivação em excesso.

Além do acompanhamento neurológico e medicamentoso, outras abordagens terapêuticas são fundamentais para manter a autonomia e o bem-estar da pessoa com ELA. A terapia ocupacional tem papel essencial quando há dificuldades motoras que afetam a realização de atividades diárias, como andar ou se alimentar. Durante as sessões, o terapeuta ensina a utilizar utensílios adaptados e equipamentos de auxílio, como talheres especiais, bengalas, muletas, órteses e cadeiras de rodas.

A fonoaudiologia também é uma parte importante do tratamento, especialmente nos casos em que surgem dificuldades para falar, engolir ou se comunicar. O fonoaudiólogo atua com técnicas que ajudam a preservar essas funções pelo maior tempo possível. Da mesma forma, a fisioterapia entra como aliada ao promover exercícios que mantêm a força muscular, estimulam a circulação sanguínea e ajudam a preservar os movimentos. Pode ser direcionada ao fortalecimento da musculatura respiratória, à fala ou à melhora da mobilidade e independência funcional.

Em estágios mais avançados, quando os músculos responsáveis pela respiração começam a falhar, o suporte ventilatório pode ser necessário. Inicialmente, a ventilação não invasiva com o uso de máscaras conectadas a aparelhos pode ser suficiente. Em casos mais graves, quando há insuficiência respiratória severa, pode ser preciso recorrer à ventilação mecânica por traqueostomia.

A nutrição também exige atenção especial ao longo da evolução da ELA. O acompanhamento com um nutricionista permite adaptar a alimentação às novas necessidades do corpo, especialmente quando a deglutição se torna comprometida. Uma dieta rica em calorias e o uso de suplementos podem ser indicados para prevenir a perda de peso e deficiências nutricionais. Em situações onde a alimentação oral se torna inviável, pode-se optar pela nutrição enteral, por meio de sonda de gastrostomia.

Além disso, o suporte psicológico é fundamental. A psicoterapia, conduzida por um psicólogo, oferece suporte emocional diante das transformações que a doença impõe e auxilia no enfrentamento de sentimentos como medo, tristeza e ansiedade. Transtornos como depressão e ansiedade são comuns entre pessoas com ELA, e, em alguns casos, pode ser necessário o uso de medicamentos controlados, prescritos por um psiquiatra, como antidepressivos ou ansiolíticos.